呼吸困难，12岁男童生命危在旦夕江西省儿童医院成功救治一名罕见病

来源：江南都市报
时间：2022-04-24 18:44:40

4月22日，江西省儿童医院成功救治一名罕见气道黏液表皮样癌患儿。经查阅文献，这也是江西省首例儿童气道黏液表皮样癌病例报道。

家住抚州12岁小俊（化名），从今年4月18日开始无诱因情况下开始呈阵发性咳嗽、气喘。4月19日病情加重，其家属急送至当地的医院就诊。因救治无果，辗转几次后在医务人员的建议下，他们前往江西省儿童医院求医。该院呼吸科主任医师陈强门诊接诊后，仔细查看后发现小俊精神、面色欠佳，口唇轻度发绀，吸气性呼吸困难为主，胸廓软装有凹陷存在，同时其双肺呼吸音弱，有啰音。在经过具体检查后提示小俊病情不乐观，考虑小俊病情危重，在科学防疫指导下，该院安排小俊住院治疗。经过医生介绍，小俊的病情需要通过手术达到治疗效果，且手术极具风险。“12岁儿童，气道前后径约1cm，横径约1.1cm，肿瘤物堵塞气道腔达到90%，气道内行微创手术操作，因操作空间小、麻醉气道管理困难、术后喉-气道肿胀可能，增加了手术难度。要完成一台这样的手术对医疗团队技术与配合要求都非常高，难度也是可想而知，这需要各个医生分工协作、密切配合。”江西省儿童医院耳鼻咽喉科主任王彤说道。

4月19日21时，由王彤医师主刀为小俊实施手术，术后小俊被转入PICU（重症监护病房）治疗，仍有剧烈咳嗽，并发胸廓皮下气肿。在4月20日病理结果显示：肿瘤性病变，考虑黏液表皮样癌。王彤介绍，黏液表皮样癌是以具有柱状、透明和嗜酸性粒细胞样特点的黏液细胞、中间细胞和表皮样细胞构成腺体的上皮性恶性肿瘤。是儿童和成人常见的原发性涎腺低度恶性肿瘤，主要病发腮腺、颌下腺、舌下腺，但生长在气道内黏液表皮样癌，临床较罕见。因症状无明显特异性，容易造成误诊和漏诊。医务人员介绍根据小俊的情况，首选手术治疗，但小俊的气道狭小，肿瘤物堵塞气道腔达到90%等，这病情对王彤医师团队来说，是个很大的挑战。但是王彤团队迎难而上。该团队在医院医务科主持下，联合呼吸科、麻醉科、PICU、心脏病治疗中心、病理科，并邀请江西省胸科医院冯剑雄主任医师，院内+院外MDT团队协作。

4月22日上午，小俊进入手术室，麻醉科主任医师胡华坤行静脉麻醉成功后，心脏病治疗中心副主任医师王小威行皮下气肿抽吸消退后，呼吸科主任医师章高平操作纤维支气管镜监视肿物，王彤与冯剑雄协作，经多次尝试后，仅仅45分钟成功用圈套器沿基地部完整切除肿物，并运用二氧化碳冷冻处理创面及周围粘膜组织，创面无出血，局部粘膜水肿。术后小俊病情平稳，目前已转普通病情继续治疗。

据了解，江西省儿童医院耳鼻咽喉科在科主任王彤带领下，在MDT的模式实践中，不仅局限于院内，更是科学、合理运用于院内+院外。依托医院儿童专科医院的综合实力，汇聚省内外相关专业顶级专家，近年来救治了多例少见、罕见疑难病例，如：经鼻内镜脑膜脑膨出切除、经鼻内镜脑错构瘤切除、低温等离子梨状窝瘘封堵术、低温等离子气道肿物切除等等。努力做到让患儿得到最优质医疗资源，减轻家属往返北上广的治疗负担。

关键词：江西省儿童医院黏液表皮样癌呼吸困难